Bei manchen Patientinnen/Patienten sind längere Überlebenszeiten, teilweise über mehr als zehn Jahre, bekannt. Dabei gilt es in erster Linie, Krankheiten auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können wie ALS. Meist kommt es letztendlich zu einer vollständigen Lähmung von Armen und Beinen (Tetraplegie). Der Begriff «amyotrophe Lateralsklerose» entspricht auch: Motoneuronenkrankheit, Erkrankung der Motoneuronenfamilie, progressive Muskelatrophie, progressive bulbäre Lähmung.Amyotrophe Lateralsklerose ist der «letzte Weg» der Kaskade von allgemeinen pathologischen Reaktionen, die durch verschiedene bekannte oder unbekannte Auslöser ausgelöst werden. Zugleich darf es keine elektrophysiologischen und pathologische Anzeichen einer Krankheit sein, die das Vorhandensein der zentralen und peripheren Degeneration von Motoneuronen, und auch über die Verfügbarkeit von Daten Neuroimaging anderer Krankheiten erklären würden, das könnte klinische und elektrophysiologischen Eigenschaften erklären.Es gibt verschiedene klinische Formen der amyotrophen Lateralsklerose (ALS): sporadischer Form — amyotrophe Lateralsklerose in isolierter Form oder mit Begleiterkrankungen; genetisch determinierte (geerbt, familiärer) form — amyotrophe Lateralsklerose, wie in mehr als eine Generation der Familie gezeigt, die unterschiedlichen Arten von Vererbung und / oder mit einer Vielzahl von verursachenden Mutationen assoziiert.
Im späten Stadium der Erkrankung sind Atmungsstörungen angebracht.Für die Diagnose von amyotropher Lateralsklerose, müssen Sie die folgenden Kriterien haben: Symptome peripherer Motoneuron-Läsionen in der klinischen, elektrophysiologischen und pathologischen; Zeichen des zentralen Motoneuronversagens gemäß den klinischen Daten; die fortschreitende Ausbreitung der Symptome in einem oder mehreren Bereichen der Innervation (aufgedeckt durch Beobachtung des Patienten). Im Verlauf breitet sich die Erkrankung auf weitere Muskeln aus. Im Vordergrund dieser therapeutischen Maßnahmen soll die Erhaltung Die Diagnosestellung ist relativ aufwendig und erfordert umfassende Untersuchungen und große ärztliche Erfahrung mit dieser seltenen Erkrankung. Argumente gegen mechanische Beatmung kann aus dem Gerät, um die hohen Kosten der Pflege für einen Patienten, die technische Komplexität und Komplikationen Reanimation Unwahrscheinlichkeit anschließenden Rückzug des Patienten dienen (Pneumonie, Enzephalopathie posthypoxischen et al.).
Sie soll informieren und für Erkrankte, sowie deren Angehörigen, einen Anlaufpunkt bieten. Die Hauptmanifestationen der Krankheit sind Skelettmuskelatrophie, Faszikulation, Spastizität, Hyperreflexie, pathologische Pyramidenzeichen in Abwesenheit von Becken- und Okulomotorikstörungen. Dies führt zu einer fortschreitenden Einschränkung bei den Aktivitäten des … In Verbindung mit Dysphagie ist das Körpergewicht deutlich reduziert. Man sollte jedoch die relative Spezifität der Faszikulationen beachten («gutartige» Fascinationen können bei gesunden Menschen auftreten).Die einzige Labormethode, die von amyotropher Lateralsklerose, eine molekulargenetische Analyse der SOD-Gen-1 bestätigt werden kann. Es ist ein Inhibitor der präsynaptischen Freisetzung von Glutamat, die Verwendung von denen man das Leben von Patienten mit durchschnittlich 3 Monate verlängern können. Schreitet die Atemlähmung fort, schlafen die Patientinnen/Patienten nach dem Eintreten von Bewusstlosigkeit ein. Die Erkrankung zeigt sich meist nach dem 50. Zum Zeitpunkt der Entwicklung der proximalen Extremitäten plegia Mindestpyramiden Symptome in den Händen von Fading, zu diesem Zeitpunkt behalten die Patienten die Fähigkeit, selbständig zu gehen. Es gibt eine schnelle Ermüdung, eine deutliche Abnahme des Körpergewichts, inspiratorische Dyspnoe.In der klassischen Version der amyotrophen Lateralsklerose mit Lendenwirbel Ausbruch der Krankheit Debüt asymmetrisch unteren slack paraparesis mit Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen gebildet. ).Bei Verdacht auf amyotrophe Lateralsklerose ist es notwendig: eine Anamnese (sowohl persönlich als auch familiär) zu sammeln; physische und neurologische Untersuchung; instrumentelle Untersuchungen (EMG, MRT des Gehirns); Labortests (allgemeine und biochemische Blutanalyse); serologische Tests (Antikörper gegen HIV, Wassermans Reaktion, etc.